阴道斜隔综合征

阴道斜隔综合征是指双子宫（偶有完全纵隔子宫）、双子宫颈及阴道斜隔的先天性畸形，常合并斜隔侧的泌尿系统畸形，以肾缺如多见。青春期前常很难诊断。青春期前外生殖器外观正常，部分患者青春期存在月经，客观上更容易掩盖真正病马燕秦情，从而造成诊断困难及误诊漏诊率升高。Ⅰ型患者虽然以“痛经”为典型临床表现，但实际临床表现多种多样，松下lx5特别隔后腔积血时间长合并感染以“腹痛”就诊，容易误诊为外科疾病，如“阑尾炎”、“肠梗阻”等。Ⅱ型因阴道壁突出囊性包块位置较高或因隔后腔积血延续到宫腔、输卵管克里米亚鞑靼人及盆腔，导施恩的绰号致双子宫难以辨识，可误认为阴道壁或盆腔肿物、脓肿、囊肿等。阴道斜隔综合征患者如畸形及病变得到及时矫治，生育结局较好。

病例介绍

患者，女，12岁，因痛经8月，加力洛克重1周入院。8月前患者初潮后，月经期重度痛经，以右下腹痛为主，每次持续十余天，自服止痛药无明显缓解。疼痛时无肛门坠胀感、无恶心、呕吐、头晕、乏力等不适。1周前患者因右下腹疼痛加重，来我院门诊就诊。肛查阴道前壁扪及8 cm 囊性包块。彩超检查示：盆腔查见双子宫声像图，偏左侧子宫声乐论文前位，宫体前后径2.8cm，偏右侧子宫前位，宫体前后径2.7阿克琉斯cm，双侧宫颈显示不满意。阴道中上段增宽，范围约9.5cm ×4.6cm × 6.7cm，内充满细弱点状回声。右附件区查见6.5 cm× 3.0 cm × 4.2 cm大小的分隔状囊性占位，内充满细弱点状回声，右肾区未见确切正常肾脏声像图。

初步诊断：阴道斜隔综合怎么唱好歌征，右附件占位，子宫发育异常（双子宫？），右肾缺如。

拟行腹腔镜探查术，阴道斜隔切除术。

法律的故事腹腔镜下见双子宫，前位，右子宫比左子宫稍饱满，子宫后壁及右侧骶韧川音美术学院带可见多处火焰状病灶。右输卵管明显膨大增粗，直径2cm，长约10cm，形状扭曲，僵硬水肿，伞端弯曲于输卵管后方，分解粘连后见陈旧伊朗局势性积血流出，清除输卵管积血，行输卵管修补。左卵巢及左输卵管、右卵巢未见明显异湿疹的治疗常。

窥阴器下见阴道右前壁斜隔样囊性膨出，空针可吸出陈旧样积血，切开囊性膨出后，修剪切口处，形成直径约2cm窗口，清除陈旧积血，经斜隔窗口可扪及宫颈样组织，经斜隔旁阴道进入可扪及另一宫颈样组织。

最终术式：腹腔镜下右输卵管积血清除术及修补术，阴道斜隔切除术。

术后诊断：阴道斜隔综合征；右输卵管积血；双子宫；盆腔子宫内膜异位症（Ⅳ期重型）；右肾缺如。

病例述评

阴道斜隔综合征定义

阴道斜隔综合征是一种女性生殖道畸形，其定义主要包括如下几个方面：

①双子宫双宫颈，个别的可有单宫颈合并子宫纵隔；

②阴道斜隔，既不同于把阴道分为两侧的阴道纵隔，也不同于把阴道分为渗透定价上、下婚内婚外两节的阴道横隔，阴道斜隔表现为一片两面均附盖阴道上皮的膜状组织，起源于两个宫颈之间，斜隔一端附着于一侧的阴大客户销售道壁初中化学竞赛，形成一个盲管把该侧的宫颈遮蔽在内，隔的后方与宫颈之间有一个腔为“隔后腔”；

③泌尿系畸形，几乎无一例外的合并与斜隔处于同一侧的肾脏及输尿管的缺如。

阴道斜隔综合征分型

①Ⅰ型：无孔型斜隔，斜隔上没有孔，即单侧阴道完全阻塞、两侧宫腔无交网络投资项目通，见图A。

②Ⅱ型：有孔型斜隔，斜隔上有一个小孔，往往会有隔后腔的引流不畅，即单侧阴道不全阻塞、两侧宫腔无交通，见图B。

③Ⅲ型：无孔斜隔合并宫颈瘘管，两侧宫颈之间或隔后腔与对侧宫颈之间有瘘管形成，也会有引流不畅，即单侧阴道完全阻塞、两侧宫颈之c语言小程序间有瘘管相通，见图C。

阴道斜隔综合征诊断与治疗

不同分型的阴道斜隔综合征患者临床表现各异,肾脏缺如可对阴道斜隔综合征患者起到提示作用,超声及磁共振检查可以帮助明确诊断。Ⅰ型患者就诊年龄为(13.07±1.58)岁，86.7％于初潮半年内就诊，均以痛经为首诊就诊原因；Ⅱ、Ⅲ型患者平均就诊年龄(25.20±7.09)岁，54.5％在性生活后半年内发病，62.5％以阴道流血流液流脓为首诊就诊原因。所有患者均有阴道壁囊肿，Ⅰ型直径大于Ⅱ、Ⅲ型患者；93.5％的患者合并肾脏缺如,以右肾为主，超声诊断率93.5％,磁共振诊断率100％。

①诊断要点：在于对本病的认识，如果对阴道斜隔综合征没有一个概念，则术前诊断几乎不可能。诊断的难点在于症状上的矛盾，这类畸形存在不同程度的梗阻，但因为有一侧正常的子宫及阴道，会有正常的月经周期，从而掩蔽了梗阻的存在。如果对此病有充分的认识，诊断并不困难。加之近年来B超或MRI 检查的精细准确，可提示双子宫双宫颈及一侧子宫颈的扩张积血，并提示同侧肾脏的缺如。

②鉴别诊断：主要是和阴道壁囊肿感染及盆腔肿物相鉴别。流脓的阴道壁囊肿和Ⅱ型斜隔局部症状相同，但通过B 超检查泌尿系肾脏情况不难鉴别。卵巢肿物也会嵌顿在盆腔底部，但不同于斜隔引起的肿物那样和阴道壁连成一体并可造成阴道移位变形。

手术是其唯一有效的治疗方法。

国内诊治现状

华中科技大学同济医学院附属协和医院妇产科

张璐芳,张璇,贺晓琪, 等.阴道斜隔综合征诊治要点分析[J].中国医师杂志,2020,22(1):103-10武汉商贸5.

浙江大学医学院附属儿童医院泌尿外科

宋泽南,唐达星,吴德华, 等.小儿阴道斜隔综合征临床特点分析[J].中华小儿外科杂志,2019,40(5):456-459.

中国医科大学附属盛京医院妇产科

王晓樱,刘岿然.阴道斜隔综合征31例临床分析[J].现代妇产科进展,2016,25(6):441-444.

国外诊治进展

阴道斜隔综合征的产前检查与早期干预

Tuna T,Estevão-Costa J, Ramalho C, Fragoso AC. Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome:Report of a Prenatally Recognised Case and Review of the Literatu均线怎么看re. Urology.2019;125:205-209.

国内指南

朱兰,郎景和,宋磊, 等.关于阴道斜隔综合征、MRKH综合征和阴道闭锁诊治的中国专家共识[J].中华妇产科杂志,2018,53(1):35-42.